Neurosciences/Le système nerveux périphérique

Système nerveux périphérique : axones et nerfs.

Le système nerveux périphérique est principalement composé de nerfs et de ganglions. Il innerve la peau, les muscles, les organes internes, tout ce qui est sensible ou peut bouger. L'anatomie du système nerveux périphérique ne se résume pas à un inventaire des nerfs et des ganglions. Il existe quelques subdivisions anatomiques qui permettent de classer les nerfs et les ganglions suivant leur fonction, de mieux comprendre comment est architecturé le système nerveux périphérique.

Les subdivisions du système nerveux périphérique

Le SNP peut être subdivisé de plusieurs manières, qui mélangent anatomie et fonctions. La toute première fait la différence entre nerfs crâniens et spinaux, l'autre entre systèmes nerveux autonome, somatique et sensoriel. Elles servent de base pour les explications qui vont suivre.

Avant toute chose, nous allons beaucoup utiliser l'abréviation SNP pour parler du Système Nerveux Périphérique, afin de fortement simplifier l'écriture. Nous utiliserons aussi l'abréviation SNC pour le Système Nerveux Central.

Les nerfs crâniens et spinaux

Une première subdivision, très importante pour la suite, est la différence entre nerfs crâniens et spinaux. Les nerfs sortent du système nerveux central à deux niveaux : soit ils sont du cerveau, soit ils sortent de la moelle épinière. Et cela permet de faire la différence entre deux grands types de nerfs périphériques :

• les nerfs spinaux qui sortent de la moelle épinière ;
• les nerfs crâniens qui sortent directement du cerveau ou du tronc cérébral.

Les nerfs crâniens sont au nombre de 12. Ils sont nommés ainsi parce qu'ils servent essentiellement pour la sensibilité ou la motricité du visage, de la bouche, de la mâchoire, et du crâne. Ce qui explique qu'ils sortent directement du cerveau : ils n'ont pas besoin de faire un détour par la moelle épinière, c'est pour court d'innerver directement le visage en partant du cerveau. Les nerfs crâniens regroupent 3 nerfs purement sensoriels, 5 purement moteurs, et 4 mixtes.

Illustration des différents nerfs crâniens.

Les nerfs spinaux, quant à eux, sont au nombre de 62, regroupés en 31 paires de nerfs spinaux, une paire par segment de la moelle épinière. Les nerfs spinaux se ramifient progressivement en plusieurs nerfs plus petits, qui s'entrelacent les uns avec les autres. Les entrelacement/rassemblement de nerfs forment ce qui s'appelle des plexus nerveux, des regroupements de plusieurs nerfs qui peuvent présenter des anastomoses (des échanges de fibres nerveuses entre nerfs).

Illustration des nerfs spinaux.

Les nerfs crâniens sont assez différents des nerfs spinaux, suffisamment pour avoir droit à un chapitre à part. Dans la suite de ce chapitre, nous allons uniquement parler des nerfs spinaux, à l'exception du nerf vague.

Les systèmes nerveux sensoriel et moteur

Une première subdivision est la séparation entre un système sensoriel et un système moteur. Le système moteur commande les muscles et les organes internes, alors que le système sensoriel capte les sensations, qu'elles soient conscientes ou non. La séparation est très liée à la notion d'axones afférents et efférents. Les axones dits afférents partent de la périphérie et rentrent dans le système nerveux central, alors que les axones efférents en sortent pour innerver la périphérie. Les axones afférents sont des axones de neurone sensoriel. De même, les axones efférents sont presque toujours des axones de motoneurones. Il existe cependant des axones efférents qui ne sont pas du tout moteurs. Par exemple, de nombreux axones efférents servent à réguler la sensibilité des neurones sensoriels, notamment pour réguler la sensibilité à la douleur. Mais nous en reparlerons plus tard.

Axones afférents et éfférents.

Neurone sensoriel pseudo-unipolaire.

Les axones afférents naissent d'un neurone sensoriel, qui est presque toujours unipolaire, à savoir que son axone se divise en deux branches allant dans des directions opposées. L'une innerve la peau ou l'organe, l'autre fait synapse avec un neurone dans le système nerveux central.

Les motoneurones sont eux des neurones multipolaires, avec plusieurs dendrites et un seul axone. Les motoneurones émettent des axones en direction des muscles (ou des organes dans certains cas précis). Ils se regroupent généralement pour former des nerfs moteurs. Le bout d'un axone de motoneurone se ramifie en plusieurs branches, qui font chacun synapse sur un muscle. La synapse entre muscle et motoneurone est appelée une jonction neuromusculaire.

Motoneurone

Il y a quelques exceptions, mais c'est une règle assez fiable : neurones unipolaires dans le SNP, multipolaires dans le SNC.

Vous vous attendez à ce que ce cours aborde séparément les systèmes moteur et sensoriel, mais ce n'est pas la manière idéale d'aborder l'anatomie du système nerveux périphérique. Un point bloquant est le fait que de nombreux nerfs sont des nerfs mixtes, qui mélangent axones moteurs et sensoriels. Et pour comprendre pourquoi, nous allons devoir voir une seconde subdivision : celle entre système nerveux somatique et autonome.

Les systèmes nerveux somatiques et autonome

Une autre subdivision sépare le système nerveux somatique du système viscéral. Le système somatique gère les sensations et la motricité consciente. Le système viscéral prend en charge les organes internes. Ils sont tous les deux séparés en un système sensoriel et un système moteur. La distinction somatique/autonome n'est pas parfaite, mais c'est un bon début. Une autre manière de voir cette distinction est que le système somatique gère la peau et les muscles squelettiques, alors que le système nerveux autonome gère les organes internes au sens large. Les deux critères se recouvrent assez bien.

Différence entre système nerveux somatique et autonome.

Le système somatique innerve la peau et les muscles. L'innervation de la peau transmet le toucher, la douleur, la température de la peau, etc. commande les muscles squelettiques, ceux qu'on peut bouger sur commande et qui nous permettent de bouger. Le système somatique s'occupe donc de produire des mouvements volontaires, c'est là sa fonction première. L'innervation des muscles est aussi sensorielle : elle permet à tout moment de connaitre la position des membres, l'étirement des muscles, etc. Les sensations correspondantes sont regroupées sous le terme de proprioception et un chapitre entier lui sera dédié. Une fonction très liée est le fait de garder l'équilibre : c'est son second job.

Le système nerveux autonome innerve les organes internes, comme le cœur, les poumons, le rein, le système digestif, la vessie, etc. Il innerve aussi les vaisseaux sanguins, pour réguler la tension artérielle. Il commande la motricité inconsciente, comme les mouvements intestinaux, les mouvements de la vessie, des poumons, et pas mal d'autres choses. Il prend en charge la motricité inconsciente, celle associée aux muscles dit lisses. Il a aussi une portion sensorielle, car les organes internes sont pourvus de sensibilité. Elle est reliée aux organes de l'abdomen et du thorax, et monitore en permanence la tension artérielle, l'état du tube digestif, etc.

Les sensations associées sont souvent inconscientes, et servent surtout pour la régulation interne. Par exemple, divers ganglions situés dans la carotide et l'aorte mesurent en permanence le taux d'oxygène et de CO2 du sang, afin de réguler la respiration. Dans un autre registre, le tube digestif est rempli de récepteurs pour mesurer le remplissage du tube digestif, avec par exemple des récepteurs à l'étirement dans la paroi de l'estomac.

Cependant, les organes internes peuvent aussi ressentir la douleur, ce qui explique qu'on puisse avoir mal au ventre, souffrir lors d'un calcul rénal, avoir très mal lors d'un infarctus, etc. Et ces douleurs sont cependant différentes des douleurs somatiques. Les douleurs somatiques ont tendance à être faciles à localiser précisément, alors que les douleurs somatiques sont plus vagues, plus diffuses. Les douleurs viscérales sont aussi plus sourdes, profondes. Les douleurs somatiques ont aussi tendance à être associées à des nausées, une hausse du rythme cardiaque, des sueurs, et d'autres manifestations associées au système nerveux autonome. Les voies de transferts ne sont pas identiques entre douleur somatique et viscérale, il y a de petites différences.

	Système moteur	Système sensoriel
Système somatique	Motricité consciente, muscles squelettiques.	Sensations conscientes : Toucher ; proprioception ; Température (chaud/froid) ; Douleur (peau et muscles).
Système autonome	Motricité inconsciente, muscles lisses.	Sensations inconscientes : mesure de la tension artérielle ; glycémie sanguine ; teneur en oxygène/CO2 du sang ; ... Sensations conscientes : douleurs des organes internes.

Niveau anatomique, les voies autonomes et somatiques sont relativement bien séparées. Les motoneurones somatiques naissent dans le cerveau, descendent dans la moelle épinière, et en ressortent pour innerver les muscles. Quant au système sensoriel somatique, les neurones unipolaires sont localisés dans les ganglions périphériques. Leurs axones se subdivisent en deux, avec une branche en direction d'un muscle/organe/tissu de la peau, l'autre en direction de la moelle épinière. Pour le système nerveux autonome, les choses sont plus complexes.

Le système sensoriel spécial et général

Dernière subdivision que nous allons voir : la séparation entre système nerveux général et spécial. La distinction est assez difficile à expliquer clairement, mais elle devient nettement plus simple si on se focalise sur le système sensoriel. La distinction sépare les sens spéciaux des sens généraux. Les sens spéciaux ont un organe spécialisé pour leur perception : l'oreille pour l'audition et l'équilibre, la langue pour le gout et l'odorat, les yeux pour la vision. Ils sont opposés aux sens généraux qui sont le fait de récepteurs sensoriels dispersés dans tous le corps. Et les sens spéciaux ont des axones séparées de celles pour les sens généraux.

Le système sensoriel est donc subdivisé en deux systèmes : le système sensoriel spécial et le système sensoriel général. Le système sensoriel général regroupe les récepteurs sensoriels dispersés dans innerve la peau, les muscles et les organes internes. Le système sensoriel spécial utilise des nerfs crâniens spécialisés, comme le nerf optique, le nerf auditif, et quelques autres. Les sensations générales sont transmises par l'intermédiaire de la moelle épinière, via les nerfs spinaux. À l'opposé, les sensations spéciales sont transmises au cerveau via des nerfs crâniens et ne passent pas par la moelle épinière.

Mais la subdivision spécial/général marche aussi pour le système moteur. Et c'est là que les subtilités commencent. Il existe un système moteur spécial, qui commande les muscles du visage, de la mâchoire et de la gorge (pharynx et larynx). Pour être plus précis, il s'agit des muscles dérivés des arcs pharyngés/branchiaux, ces arcs étant des zones présentes lors du développement de l'embryon. Les muscles pharyngés/branchiaux sont commandés par des nerfs crâniens, il n'y a aucun passage par la moelle épinière. Précisons cependant que de nombreux nerfs crâniens appartiennent au système général, pas au système spécial. Et anatomiquement, les deux sont séparés, comme on le verra dans le prochain chapitre.

Pour résumer, les trois subdivisions donnent naissance à une classification des axones, basée sur trois distinctions : général/spécial, afférent/efférent, somatique/viscéral. Par contre, un point de détail important : le terme viscéral n'a pas la même signification quand on parle du système spécial et du système général. Il s'agit là d'une sorte d'héritage historique à une époque pour la distinction viscérale/somatique voulait dire : lié au tube digestif. Par exemple, la commande des muscles de la face et de la gorge est volontaire, ce qui fait que les axones efférents associés devraient être classées comme somatiques. Mais vu que ces muscles sont embryologiquement liés au tube digestif, ils sont classés comme viscéraux.

Système Général
Somatique	General somatic afferent fiber	General somatic efferent fiber
Autonomes	General visceral eral afferent fiber	General visceral efferent fiber
Système Spécial
Sans lien avec le tube digestif	Special somatic afferent fiber : nerf optique (vision) ; nerf vestibulo chochelaire (audition et équilibre).
Lié au tube digestif, directement ou indirectement	Special visceral afferent fiber : gout, odorat ; système digestif.	Special visceral efferent fiber : muscles du visage, de la gorge, de la mâchoire et de la langue.
	Système sensoriel	Système moteur

Le système nerveux autonome

Le système nerveux autonome contrôle de nombreux processus vitaux, essentiels pour la survie : rythme cardiaque, tension artérielle, respiration, transpiration, digestion, etc. Il est subdivisé en deux sous-systèmes : le système nerveux sympathique et le système nerveux parasympathique. Et les deux ont des fonctions opposées. Il est souvent dit que le système sympathique "prépare au combat et à la fuite", alors que le système parasympathique "induit repos et digestion".

	Sympathique	Parasympathique
Système cardiovasculaire	Augmente le débit cardiorespiratoire : Augmente du rythme cardiaque Augmente la pression artérielle par vasoconstriction Augmente le débit respiratoire en dilatant les bronches	Réduit le débit cardiorespiratoire : Réduit le rythme cardiaque Baisse la pression artérielle par vasodilatation Réduit le débit respiratoire en contractant les bronches
Système digestif	Stoppe la digestion : réduit la salivation ; stoppe les mouvements digestifs ; stoppe la sécrétion de sucs digestifs ; Vasoconstriction locale.	Favorise la digestion : augmente la salivation ; stimule la motricité intestinale et stomacale ; stimule les sécrétions digestives gastriques, hépatiques et pancréatiques ; Vasodilatation locale.
Système hormonal et glandes	favorise la production de glucagon par le foie. Stimule la sécrétion d'hormones du stress par la glande surrénale Stimule la transpiration	stimule la production d'insuline par le pancréas.
Yeux	Dilate la pupille	Ferme la pupille, accommode la vision
Système urinaire	Défavorise la miction	Favorise la miction par détente des muscles urinaires

Le système nerveux parasympathique a une action calmante. Il est souvent dit que son activation prépare le corps au repos et à la digestion (rest and digest).

• Il a un effet cardiovasculaire : il réduit le rythme cardiaque, réduit la tension artérielle, ralentit la respiration. Aussi, ne vous étonnez pas si les médicaments qui vont suivre sont surtout utilisés en cardiologie.
• Il a un effet sur la digestion en général. Il augmente la sécrétion d'enzymes digestives et accélère la motricité intestinale. En conséquence, les médicaments qui vont suivre causent de la constipation ou de la diarrhée.
• Il réduit la transpiration et augmente la salivation. Aussi, ne vous étonnez pas si les médicaments qui vont suivre entrainent une bouche sèche, une réduction de la transpiration, ou au contraire une sur-salivation et de la transpiration.
• Enfin, il contrôle les mouvements oculaires, notamment de la pupille et la production de larmes. Les cholinergiques peuvent donc dilater ou contracter la pupille, ce qui est utile en ophtalmologie.

Le système nerveux parasympathique est opposé au système nerveux sympathique, qui a l'action inverse. Il augmente le rythme cardiaque, contracte les vaisseaux sanguins, accélère la respiration, fait transpirer. En parallèle, il coupe la digestion et bloque la vessie. Le corps entre ainsi en mode "action" et cible sa dépense énergétique sur la survie, au détriment de la digestion. Une dernière action est qu'il dilate les pupilles pour mieux repérer les menaces.

Moins connu, le système nerveux entérique est une subdivision du système nerveux autonome, répartie dans le tube digestif. On le trouve plus précisément dans l’œsophage, l'estomac, l'intestin. Il est composé de ganglions répartis dans tout le tube digestif et contient un grand nombre de neurones. On estime que ce système nerveux comprend entre 200 et 600 millions de neurones, ce qui est à peu-près le même nombre de neurones que le cerveau ou la moelle épinière, ce qui lui vaut le nom abusif de "deuxième cerveau". Cependant, les fonctions du système nerveux entérique et du cerveau sont loin d'être comparables. Le système nerveux entérique ne fait que commander quelques réflexes indépendamment de la moelle épinière ou du cerveau. Précisément, il commande des réflexes qui vont de la sécrétion de mucus ou de substances chimiques dans l'intestin à la commande du flux sanguin du tube digestif en passant par la motricité intestinale.

Le système nerveux entérique utilise de nombreux neurotransmetteurs comma la sérotonine ou la dopamine. On estime que plus de 50% de la dopamine et 90% de la sérotonine est produite dans l'intestin et y agissent. Cela a poussé certains scientifiques à supposer une influence du système nerveux entérique sur l'humeur ou la cognition, bien que les preuves soient faibles. On voit mal comment les neurotransmetteurs produit par le tube digestif pourraient passer la barrière hémato-encéphalique (une couche de protection qui empêche certaines substances d'arriver au cerveau) et influencer le cerveau.

Les médias ont beaucoup monté en épingle la relation entre cerveau et système nerveux entérique, notamment en mettant en avant de possibles interactions de l'intestin sur la santé mentale ou neurologique. Par exemple, il a été rapporté une corrélation entre problèmes intestinaux et maladie de Parkinson ou schizophrénie. On sait que les malades de Parkinson et les schizophrènes ont plus de problèmes digestifs que la population générale, sans que l'on sache dans quel sens va la causalité ou s'il y a une raison intermédiaire. Il a été parfois dit que l'usage de probiotiques (de la flore intestinale en poudre, pour simplifier) pourrait améliorer l'humeur de patients dépressifs ou schizophrènes ou soigner certaines maladies neurodégénératives. Mais au-delà de quelques corrélations difficiles à interpréter, les preuves validant ces allégations sont rares ou douteuses et il n'est pas impossible qu'elles ne soient que chimères.

L'anatomie de base des systèmes sympathique et parasympathique

Une autre différence entre système nerveux sympathique et parasympathique est leur anatomie. Les axones parasympathiques sortent soit d'un nerf crânien, soit de la portion sacrée de la moelle épinière (tout en bas du dos). L'innervation parasympathique la plus importante est le nerf vague, un nerf crânien très connu du grand public. Par contre, les nerfs sympathiques sortent toutes de la moelle épinière au niveau des vertèbres thoraciques et lombaires. En conséquence, le système sympathique est parfois appelé le système thoracolombaire, alors le système parasympathique et appelé le système cranio-sacré.

Une autre différence anatomique est la position des ganglions autonomes. Le système sympathique a des ganglions sympathiques dédiés, qui sont organisés en colonne près de la moelle épinière. Ces ganglions redistribuent ensuite les axones sympathiques vers leur destination. Les ganglions sympathiques sont donc assez "éloignés" des organes qu'ils innervent. A l'inverse, les ganglions parasympathiques sont situés tout près de l'organe innervé. Ce sont des ganglions de nerfs crâniens. Notons que pour la partie sacrée, qui sort du bas de la moelle épinière, il n'y a pas de ganglion parasympathique : l'innervation est directe.

Fonctions du système nerveux autonome.

Les systèmes sympathiques et parasympathiques innervent les yeux, le nez, les glandes salivaires, le cœur, les vaisseaux sanguins de grande taille, les poumons, le système digestif, les reins et la vessie, les organes génitaux. Le système sympathique innerve aussi les grandes sudoripares (transpiration) et les glandes surrénales.

Les deux schémas ci-dessous illustrent les nerfs et ganglions pour le système sympathique et parasympathique, mais nous détaillerons le tout dans un chapitre ultérieur. Les deux impliquent des nerfs foncièrement différents. Les nerfs du système nerveux sympathique sortent tous de la moelle épinière, alors que ceux du système parasympathique sortent du cerveau (à l'exception du bas de la moelle épinière).

Innervation du système nerveux sympathique.

Innervation du système nerveux parasympathique.

Les systèmes sympathiques et parasympathiques sont des systèmes moteurs. Mais il ne faut pas oublier la sensibilité viscérale ! Et celle-ci est transmise par deux voies différentes, selon que l'on parle des sensations conscientes et inconscientes. Les sensations conscientes sont surtout des douleurs, rarement autre chose. Elles remontent par les nerfs et voies sympathiques. Quant aux sensations inconscientes, elles passent par les voies parasympathiques, notamment par le nerf vague. La seule exception est la sensibilité pelvienne, consciente, douloureuse : elle passe par les voies parasympathiques.

Les ganglions autonomes et leurs neurotransmetteurs

Pour le système nerveux autonome, les motoneurones se situent dans des ganglions périphériques, appelés ganglions autonomes, sauf pour quelques exceptions. Il faut noter que les neurones de ces ganglions sont multipolaires, contrairement aux ganglions sensoriels qui sont unipolaires.

Les motoneurones du SNC font synapse avec les neurones du ganglion autonome, qui eux émettent des axones en direction du muscle ou de la glande à innerver. Les axones qui sortent de la moelle épinière forment un axone pré-ganglionnaire (avant le ganglion), alors que le ganglion autonome émet un axone post-ganglionnaire à destination du muscle/organe.

Comparaison entre système somatique et autonome.

Les axones post-ganglionnaires gonflent en plusieurs endroits et forment des varices post-ganglionnaires. C'est de ces varices que sont émis les neurotransmetteurs à destination du muscle.

Varices post-ganglionnaires.

Maintenant, regardons ce qu'il en est des neurotransmetteurs utilisés. Le système autonome moteur étant moteur, il devrait utiliser l'acétylcholine. Et si cette réponse est vraie, elle est cependant partielle. Une différence entre le système moteur somatique et autonome est que ce dernier utilise en plus la noradrénaline. Le système nerveux autonome utilise donc deux neurotransmetteurs : l'acétylcholine et la noradrénaline.

Les axones pré-ganglionnaires sont systématiquement cholinergiques. La raison à cela est que les motoneurones du SNC sont tous cholinergiques, et ce sont eux qui donnent naissance aux axones pré-ganglionnaires. Pour le système somatique, ça s'arrête là, car les motoneurones cholinergiques innervent directement les muscles, via la jonction neuromusculaire. Mais pour le système autonome, il y a passage par un ganglion autonome, qui fait office de relai et peut parfois changer de neurotransmetteur.

Le ganglion autonome émet des axones post-ganglionnaires, dont le neurotransmetteur n'est pas le même pour le système sympathique ou parasympathique.

• Les axones sympathiques post-ganglionnaires sont noradrénergiques/adrénergiques.
• Les axones parasympathiques post-ganglionnaires sont cholinergiques.

Il y a une différence de récepteurs entre les jonctions neuromusculaires et les synapses parasympathiques. Les jonctions neuromusculaires utilisent des récepteurs nicotiniques, au niveau du muscle. Mais pour les synapses parasympathiques, les récepteurs sont muscariniques !

Implication de l'acétylcholine dans les systèmes nerveux sympathiques et parasympathiques.

Il existe cependant quelques exceptions à ces explications simplifiées.

• Les axones sympathiques innervant le rein émettent de la dopamine, non de l'acétylcholine.
• Les glandes sudoripares eccrines sont innervées par des axones sympathiques cholinergiques.
• Les glandes surrénales sont innervées par des axones sympathiques cholinergiques.

Glandes surrénales.

Le cas de la glande surrénale est quelque peu à part. Les glandes surrénales sont des glandes posées sur le rein qui secrètent diverses hormones dans le sang. Elles sont composées d'un cœur entouré d'une surcouche. Le cœur est appelé la glande médullosurrénale, alors que la couche extérieure est appelée la glande corticosurrénale. La médullosurrénale émet d'autres hormones : glucocorticoïdes, minéralocorticoïdes, androgènes, etc. Les corticosurrénales émettent de la noradrénaline et de l'adrénaline dans le sang. Seules ces dernières nous intéressent ici.

Les corticosurrénales sont dérivées embryologiquement du système nerveux et elles émettent de l'adrénaline et de la noradrénaline dans le sang. En quelque sorte, on peut les voir comme des ganglions sympathiques, qui émettraient de l'adrénaline/noradrénaline dans le sang et non dans une synapse. Les glandes corticosurrénales sont innervées directement par les motoneurones cérébraux, et non par l'intermédiaire d'un ganglion sympathique/parasympathique. Les motoneurones forment des synapses cholinergiques avec les corticosurrénales.

Relation entre glande surrénale et système nerveux autonome.

La double innervation sympathique/parasympathique

En général, un organe est innervé à la fois par le système nerveux sympathique et parasympathique. Il y a donc une double innervation autonome, qui fait que les deux systèmes sont actifs à tour de rôle et s’inhibent mutuellement.

Un exemple assez classique est celui du cœur, illustré ci-dessous. Il est innervé par des nerfs sympathiques, ainsi que par le nerf vague qui est parasympathique. L'innervation sympathique augmente la fréquence cardiaque et la force des contractions cardiaques, par exemple lors d'un effort, d'un stress intense, ou d'un moment de danger. A l'inverse, le nerf vague parasympathique ralentit la fréquence cardiaque et fait battre le cœur moins fort, ce qui arrive lors du repos, du sommeil, ou d'un moment de détente.

Innervation autonome du cœur et des vaisseaux sanguins.

Il y a cependant quelques exceptions, avec de rares organes qui ne sont innervés que par le système sympathique. La liste regroupe : les vaisseaux sanguins, les glandes sudoripares, la glande surrénale, les muscles de poils, le foie et les tissus adipeux (les stocks gras du corps).

• Pour les vaisseaux sanguins, c'est précisément les muscles dans leurs parois, qui servent à contracter ou dilater les vaisseaux, afin de réguler la tension artérielle.
• Pour les tissus adipeux, il s'agit des innervations qui commandent le relargage des graisses dans le sang, lors d'un effort ou d'un jeune, quand le corps a besoin d'énergie.
• Pour le foie, les nerfs sympathiques commandent la production de sucres par le foie.
• Le cas des surrénales a été abordé plus haut.

Les médicaments du système nerveux autonome

Le système parasympathique utilise l'acétylcholine, alors que le sympathique utilise l'adrénaline et la noradrénaline. Pour être précis, les deux utilisent l'acétylcholine, avec cependant un détail : les synapses sont nicotiniques pour les neurones pré-ganglionnaires, mais muscariniques pour les ganglions sympathiques. Les médicaments nicotiniques ont donc un effet ambigu sur le système autonome, vu qu'ils stimulent à la fois le système sympathique et parasympathique. Les deux actions tendent à s'annuler. Par contre, les muscariniques ont un effet ciblé sur le système parasympathique.

Les médicaments muscariniques et adrénergiques ont des effets opposés. Un effet muscarinique est équivalent à un effet anti-adrénergique, et réciproquement un effet anti-muscarinique sera équivalent à un effet adrénergique. Tout cela amène à distinguer plusieurs classes de médicaments :

• Les cholinergiques stimulent le système parasympathique : ce sont des parasympathomimétiques.
• Les anti-cholinergiques inhibent le système parasympathique : ce sont des parasympatholytiques.
• Les adrénergiques stimulent le système sympathique : ce sont des sympathomimétiques.
• Les anti-adrénergiques inhibent le système sympathique : ce sont des sympatholytiques.

Même couleur = effets similaires

	Cholinergiques (muscariniques)	Adrénergiques
Agonistes	Parasympathomimétiques	Sympathomimétiques
Antagonistes	Parasympatholytiques	Sympatholytiques

Les muscariniques et les anti-adrénergiques ont des effets très similaires. Idem pour les anti-muscariniques et les adrénergiques. Cependant, n'allez pas croire qu'ils ont exactement les mêmes effets. Le système nerveux sympathique et parasympathiques ne sont pas exactement opposés et il y a des divergences sur quelques points de détail, notamment au niveau de l’accommodation oculaire.

Les parasympathomimétiques regroupent les inhibiteurs de l'acétylcholinéstérase et les agonistes muscariniques. Ils entrainent une hausse de la tension artérielle, un ralentissement du rythme cardiaque, de l'incontinence, une augmentation des sécrétions (transpiration, salive), des nausées et vomissements, des insomnies, des symptômes psychiatriques assez variés, une dilatation des pupilles, etc. Ils sont surtout utilisés pour traiter le glaucome, des problèmes de vessie, etc. En tout cas, ils ne sont pas utilisés pour leur effet sur le système nerveux. Ils sont à l'étude pour la maladie d'Alzheimer avec des résultats décevants pour le moment.

Les parasympathomimétiques se résument aux antagonistes muscariniques. Les plus utilisés sont l'atropine et la scopolamine. La scopolamine est utilisée comme anti-émétique, notamment pour traiter le mal des transports ou les nausées/vomissements après une opération chirurgicale. En ophtalmologie, l'atropine est utilisée pour dilater les pupilles et bloquer le réflexe d’accommodation oculaire, lors certains examens ou certaines opérations. Ils sont parfois utilisés pour traiter les syndromes parkinsoniens, notamment ceux causés par des médicaments antipsychotiques.

Les antagonistes muscariniques n'ont pas d'effets sur les muscles, ce qui fait qu'on peut les utiliser hors anesthésie. Leur action sur le système parasympathique entraine cependant des effets secondaires. La réduction de la salivation induit une bouche sèche. Mais surtout, ils dégradent la cognition et de la mémoire. La prise prolongée d'anti-muscariniques augmenterait drastiquement le risque de démence, notamment d'Alzheimer.

Les syampatolytiques réduisent l'action du système nerveux sympathique, en réduisant l'action de l'adrénaline et de la noradrénaline.

Les plus évidents sont les antagonistes des récepteurs adrénergiques, aussi appelés les alpha-bloquants et les bêta-bloquants. La distinction entre les deux est qu'ils agissent sur des récepteurs adrénergiques différents : récepteur alpha-1 pour les premiers, récepteurs bêta pour les seconds. Ils sont souvent utilisés pour traiter les problèmes cardiaques. Leur utilisation en psychiatrie ou en neurologie est beaucoup plus rare et aucune indication fiable n'est à l'ordre du jour.

Il faut noter que les alpha-bloquants agissant sur le récepteur alpha-2 sont des sympatholytiques, comme dit plus haut. Nous parlons ici que des récepteurs alpha-1.

Les agonistes du récepteur ${\alpha }_2$ sont un peu à part. Pour rappel, ce récepteur est un auto-récepteur inhibiteur, à savoir que son activation réduit l'émission de noradrénaline par le neurone (pré-synaptique). Les agonistes de ce récepteur réduisent l'émission de noradrénaline, alors que les antagonistes l'augmentent. Les agonistes les plus connus sont la Guanfacine et la Clonidine. Ils sont utilisés pour traiter le TDAH, l'hypertension, et parfois pour traiter l'anxiété. Niveau effets secondaires psychiatriques, ils tendent à rendre somnolent et dépressif.

Les sympathomimétiques ont le même effet que les parasympatholytiques/anti-cholinergiques, à quelques détails près. Mais ils fonctionnent sur un mécanisme différent des anti-cholinergiques. Ils n'agissent pas sur l'acétylcholine, mais sur l'adrénaline et la noradrénaline. Ils sont surtout utilisés en cardiologie, car le cœur est rempli de récepteurs adrénergiques.

Les inhibiteurs de la recapture de la noradrénaline (IRN) sont actuellement utilisés pour les troubles déficitaires de l'attention avec ou sans hyperactivité, et contre la narcolepsie. Deux IRN sont actuellement utilisés pour traiter les troubles de l'attention : l'atomoxetine et la Viloxazine. Ils sont moins efficaces que les médicaments dopaminergiques, mais ils ont un risque addictif bien plus faible et un profil d'effets secondaire différent.

Les autres sympatholytiques devraient vous être familiers. En effet, nous avons déjà vu des médicaments qui agissent sur la noradrénaline dans ce qui précède. Par exemple, les inhibiteurs de la monoamine oxydase augmentent la quantité de noradrénaline/adrénaline dans les synapses, en plus de leur action sur la dopamine et la sérotonine. Idem pour les inhibiteurs sélectifs de la sérotonine et de la noradrénaline, ou les antidépresseurs tricycliques. Cependant, ils sont assez peu utilisés pour leur action sur le système nerveux sympathique. Cette action est plus une source d'effets secondaires qu'autre chose.

Les axones du système nerveux périphérique

Le système nerveux périphérique est surtout composé d'axones, appelés les fibres périphériques, ou encore fibres. Les fibres périphériques sont à distinguer des nerfs, les différences étant qu'un nerf est un regroupement d'axone, alors que les fibres sont des axones seuls. Il existe plusieurs types de fibres périphériques, qui se distinguent essentiellement par leur caractère moteur/sensoriel/autonomique, par leur vitesse de conduction, etc. Dans ce qui suit, nous allons voir les classifications principales des fibres périphériques.

Illustration d'une fibre myélinisée, dans un nerf.

La classification d'Erlanger et Gasser

La première classification distingue les fibres périphériques selon la vitesse de l'influx nerveux, qui dépend de la présence d'une gaine de myéline et du diamètre de l'axone. Sur la base de ces deux critères, on peut distinguer plusieurs types et sous-types d'axones, qui ont des vitesses différentes pour l'influx nerveux. La classification obtenue avec ce critère s'appelle la classification d'Erlanger et Gasser. Elle ne fait pas la différence entre les axones moteurs, sensoriels ou autres.

Elle classe les fibres en trois groupes : le groupe A, le groupe B et le groupe C. Pour la résumer, les axones du groupe A ont une gaine de myéline très épaisse, ceux du groupe B moyennement épaisse et ceux du groupe C n'ont pas de gaine de myéline. Les axones de motoneurones sont toutes des fibres du groupe A. Il faut dire que les fibres motrices ont besoin de transmettre rapidement les commandes motrices, ce qui fait qu'elles sont beaucoup myélinisées. Les neurones sensoriels sont eux dans les catégories A, B et C.

	Axones A	Axones B	Axones C
Myélinisée	Oui, beaucoup	Oui, moyennement	Non
Diamètre	Variable : de 0.2-1.5 µm à 13-20 µm	1 à 5 µm	0.2 à 1.5 µm
Vitesse de l'influx nerveux	Variable : de 3-30 à 80-120 mètres par secondes selon le sous-type d'axone	3 à 15 mètres par secondes	0.5 à 2.0 mètres par secondes

Le groupe A est lui-même divisé en quatre sous-types nommés alpha ($\alpha$), beta ($\beta$), gamma ($\gamma$) et delta ($\delta$). Ces sous-groupes se distinguent non pas sur la taille de la gaine de myéline, mais par leur diamètre.

Axones du groupe A

	Axones alpha (A $\alpha$)	Axones beta (A $\beta$)	Axones gamma (A $\gamma$)	Axones delta (A $\delta$)
Diamètre	13 à 20 µm	6 à 12 µm	5 à 8 µm	1 à 5 µm
Vitesse de l'influx nerveux	80-120 mètres par secondes	33 à 75 mètres par secondes	4 à 24 mètres par secondes	3 à 30 mètres par secondes

La classification des axones sensoriels, moteurs et autonomes

Une autre classification distingue les axones des motoneurones, ceux des récepteurs sensoriels et ceux liés au système nerveux autonome. Elle ne recoupe pas la classification précédente : par exemple, le groupe A de la classification précédente regroupe des motoneurones et des axones sensoriels.

Pour les fibres motrices, elle distingue trois sous-types, qui sont des fibres $\alpha$, $\beta$ et $\gamma$.

Fibres du système nerveux somatique moteur

	Fibres $\alpha$	Fibres $\beta$	Fibres $\gamma$
Diamètre	13 à 20 µm		5 à 8 µm
Vitesse de conduction	80 à 120 m/s		4 à 24 m/s

Pour les axones sensoriels, elle distingue les fibres de type Ia, Ib, II, III et IV. Les types Ia, Ib, II et III correspondent respectivement aux axones des groupes A $\alpha$, A $\beta$, A $\gamma$ et A $\delta$. le type IV appartient au groupe C de la classification précédente.

Fibres du système nerveux somatique sensoriel

	Fibres Ia (groupe A $\alpha$)	Fibres Ib (groupe A $\beta$)	Fibres II (groupe A $\gamma$)	Fibres III (groupe A $\delta$)	Fibres IV (Groupe C)
Gaine de myéline	Épaisse			Mince	Absente
Diamètre	13 à 20 µm		6 à 12 µm	1 à 5 µm	0.2 à 1.5 µm
Vitesse de conduction	80–120 m/s		33–75 m/s	3–30 m/s	0.5-2.0 m/s

Les axones du système nerveux autonome sont des fibres de type B ou de type C. Les fibres de type B sont dites pré-ganglionnaires, alors que celles de type C sont post-ganglionnaires. La différence est que les fibres pré-ganglionnaires rentrent dans un ganglion autonome, alors que les post-ganglionnaires en sortent.

Fibres du système nerveux autonome

Type	Classification d'Erlanger-Gasser	Diamètre	Gaine de myéline	Vitesse de conduction
Fibres pré-ganglioniques	B	1 à 5 µm	Présente	3 à 15 m/s
Fibres post-ganglioniques	C	0.2 à 1.5 µm	Absente	0.5 à 2.0 m/s

Un point important est que les fibres sensorielles sont les mêmes pour le système somatique et viscéral. La différence entre fibres sensorielles somatiques et viscérales est que leur trajet n'est pas le même. Les fibres sensorielles somatiques vont dans des nerfs somatiques, alors que les fibres viscérales passent par les nerfs sympathiques ou parasympathiques. De même, elles naissent dans des ganglions différents : ganglions sensoriels pour les somatiques, ganglions autonomes pour les secondes.

Les nerfs périphériques

Section d'un nerf optique.

Un nerf est un paquet d'axones, entourés par une pellicule externe appelée l'épinèvre, avec quelques vaisseaux sanguins entre les deux. Si vous regardez une coupe-section d'un nerf, vous verrez quelque chose de similaire à ce qu'il y a dans la photographie de droite. Vous vous dites sans doute que les zones blanches sont des axones, le noir étant du tissu de soutien. La partie noire regroupe du tissu de soutien, avec des gros vaisseaux sanguins pour alimenter le nerf en oxygène/nutriments. Les zones blanches sont des paquets d'axones, contenant plus d'un millier d'axones.

L'anatomie d'un nerf

Les paquets d'axones en question sont appelés des fascicules. Ils sont formés en entourant un paquet d'axone avec une pellicule appelée le périnèrve, qui entoure le paquet d'axone. Le périnévre est composé de plusieurs couches de cellules "musculaires" (des myofibroblastes). Outre des axones, il y a aussi des vaisseaux sanguins de petite taille dans un fascicule. Les vaisseaux sanguins d'un fascicule sont des ramifications de vaisseaux sanguins plus gros, présents dans le tissu de soutien du nerf. En clair, les axones sont regroupés en fascicules, qui sont eux-mêmes regroupés en nerfs. L'ensemble est illustré ci-contre, et les illustrations ci-dessous montrent une section d'un nerf optique.

Section d'un nerf.

Les axones sont entourés par une pellicule protectrice, l'endonèvre, qui entoure la gaine de myéline des axones. L'endonèvre est composé de deux couches : une couche de glycocalyx, entourée de fibres de collagène. L'endonèvre n'est pas directement posé sur l'axone, il y a un peu de liquide endonévrial entre les deux. Il a un rôle similaire au liquide cérébrospinal, à savoir que c'est un liquide qui protège les neurones contre toute agression extérieure.

Il y a aussi des vaisseaux sanguins dans l'endonèvre, et précisément des capillaires sanguins de très petite taille. Et ces vaisseaux sanguins ne laissent pas passer grand chose. Ils agissent comme une barrière physique et chimique entre le sang et l'axone, qui protége l'axone contre les infections, les variations de chimie du sang, etc. Concrètement, l'endonèvre et ses vaisseaux forment une barrière sang-nerf, sur le même modèle que la barrière hémato-encéphalique qui protége le cerveau.

Un point important est que l'endonèvre ne laisse pas passer grand-chose : la plupart des molécules extérieures ne peuvent pas rentrer dans le neurone, à cause de lui. Il protège les neurones contre la présence de toxiques, mais surtout : il régule l'équilibre ionique à la surface de l'axone. Il garantit qu'il n'y a pas d'excès ou de déficiences en ions potassium, sodium, calcium, chlore et autres ; qui sont impliqués dans le potentiel de membrane. Et il ne laisse pas non plus passer les virus et bactéries, du moins pas facilement. De par sa fonction de tampon chimique et de protection immunitaire, il est l'équivalent pour les nerfs de la barrière hématoencéphalique, qui protège le cerveau contre les agressions extérieures.

Les atteintes des nerfs

Il n'est pas rare qu'un nerf soit atteint par une maladie et/ou une inflammation. Notons qu'il faut faire la différence entre les maladies qui ne touchent qu'un seul nerf, aussi appelées mononeuropathies, et les maladies qui touchent plusieurs nerfs, voire tous les nerfs de l'organisme, appelées des polyneuropathies. Les polynévrites sont causées par des maladies systémiques, qui touchent l'ensemble du système nerveux, quand ce n'est pas le corps tout entier. Elles sont causées par un diabète, des déficiences en vitamine, des infections, et j'en passe. Les mononévrites ont des causes bien plus localisées et sont souvent le résultat d'un nerf compressé ou écrasé.

Un nerf peut se faire sectionner à la suite d'un traumatisme quelconque. Dans ce cas, les conséquences peuvent se traduire par une paralysie ou une perte des sensations localisée, selon le nerf coupé. Les conséquences sont similaires, bien que moins importantes, si le nerf est compressé. Dans le cas général, les symptômes sont à la fois moteurs et sensitifs, avec cependant quelques exceptions. Il est rare qu'une compression d'un nerf ne cause que des symptômes moteurs ou que des symptômes sensitifs.

Nerf touché	Nom du syndrome	Description
Nerf médian, au niveau du poignet	Syndrome du canal carpien	Douleurs, fourmillement et picotements sur la main, de préférence sur la palme des trois premiers doigts. Parfois troubles moteurs de la main et du poignet. Rarement hyper-sudation ou œdème de la main.
Nerf cubital, au niveau du coude	Syndrome du canal tubulaire du coude	Paresthésies, surtout dans les 2 derniers doigts et le bord cubital de la main. Perte de sensibilité de la main, sur toutes les sensations : toucher, douleur, température, etc. Signes moteurs : faiblesse musculaire dans la main et les doigts, une difficulté à écarter les doigts, etc.
...	...	...

Si on observe un nerf compressé au microscope, on observe plusieurs lésions typiques. En premier lieu, la gaine de myéline contient plus de trous, plus de nœuds de Ranvier qu'un nerf normal. Elle est aussi moins épaisse, la majorité du diamètre du nerf étant occupé par l'axone proprement dit. On voit aussi un développement des cellules de Schwann, une croissance de leurs excroissances, et d'autres signes de régénération de la gaine de myéline. Pour résumer, la compression d'un nerf entraîne des dommages limités à la gaine de myéline, sauf exceptions. Les axones du nerf, ainsi que les tissus conjonctifs et le soma des cellules gliales, ne sont pas touchés. On peut s'étonner d'un tel résultat, mais sachez que les nerfs sont des tissus assez mous, qui peuvent encaisser une compression en se pliant ou se déformant sans se casser.

Peu importe qu'il s'agisse d'une compression ou d'une section, le nerf finit par guérir. Les déficits sont temporaires, car les nerfs se régénèrent en quelques mois ou années, ce qui permet une récupération complète. Progressivement, le patient commence à ressentir des picotements, puis retrouve ses sensations ou sa motricité avec le temps. La durée de rémission dépend de l'état du nerf, les nerfs compressés tendant à récupérer plus vite que les nerfs sectionnés. La régénération impose que les ganglions à l'origine du nerf soient épargnés : la régénération d'un nerf consiste en une repousse de l'axone à partir du ganglion.

La repousse des nerfs, fibres et faisceaux, se fait dans le système nerveux périphérique uniquement. Les nerfs associés au système nerveux central ne repoussent pas. Il s'agit là d'une distinction qu'on développera dans le chapitre sur la régénération du système nerveux : le système nerveux périphérique se régénère, pas le système nerveux central. Il s'agit d'un principe ayant peu d'exceptions, si ce n'est pour le nerf olfactif et une aire cérébrale appelée le bulbe olfactif. Une explication un peu moins simple est que le système nerveux central ne se régénère pas, sauf pour les aires de l'odorat.

Il arrive qu'un nerf s’enflamme, suite à une infection ou une maladie auto-immune : c'est une névrite. L'origine des névrites est souvent d'origine infectieuse : la lèpre, la diphtérie ou le tétanos peuvent entraîner des névrites. Certains médicaments peuvent notamment entraîner des névrites, comme l'imipramine ou certains antipaludéens, tout comme des intoxications au mercure ou au plomb. Mais le plus souvent, les névrites sont causées par une absorption d'alcool trop importante, un diabète, ou une déficience en vitamine B12. Comme on s'en doute, ces causes entraînent plus souvent des polynévrites, vu qu'il s'agit d’affections globales, qui touchent le corps entier (diabète, infections, médicaments).

Cause d'une névrite	Exemples
Infection	Diphtérie, Tétanos, Polyomyélite
Maladie auto-immunes	Sclérose en plaque
Intoxication	Alcool, antibiotiques (metronidazole), antipaludéens, imipramine, etc.
Déficience en vitamine	Carence en vitamine B6 ou B12
Surcharge en sucre	Diabète, autre
Radiations	Traitement du cancer
Compression, traumatisme	Syndrome du canal carpien

L'anatomie des systèmes nerveux périphériques somatique et autonome

L'intuition voudrait que l'on parle séparément des systèmes moteur, somatique, autonome, sensoriel, entériques. Mais dans les faits, ce n'est pas la manière idéale d'aborder l'anatomie du système nerveux périphérique. La séparation entre système nerveux sensoriel, somatique et autonome a une correspondance anatomique assez étrange, dans le sens où la séparation est imparfaite. Et cette séparation est différente selon que l'on parle des nerfs ou des ganglions.

Le fait est que de nombreux nerfs sont des nerfs mixtes, à savoir qu'ils mélangent système nerveux moteur et sensoriel. De plus, les nerfs mélangent souvent transmission sensorielle et sympathique. La seule exception est le système parasympathique, qui est pris en charge par des nerfs spécialisés qui n'ont aucun rôle sensoriel, sympathique ou somatique.

Le SNP ne contient pas que des nerfs, il contient aussi des ganglions périphériques, des amas de neurones, situés en dehors du cerveau ou de la moelle épinière. Rien d'étonnant à cela : les nerfs sont composés d'axones efférents/afférents, et les neurones qui émettent ces axones sont bien placés quelque part. Cependant, il y a de nombreuses différences en termes de ganglions selon qu'on parle du système nerveux moteur, autonome ou sensoriel.

Pour résumer, il n'existe que deux types de ganglions : les ganglions sensoriels et les ganglions autonomes. Il n'y a pas de ganglions somatiques : les axones sortent du système nerveux central et innervent directement les muscles, sans passage par un ganglion. Les neurones efférents pour la motricité volontaire sont localisés dans le système nerveux central, pas ailleurs. Pour le reste, les neurones afférents sont localisés dans des ganglions sensoriels, les neurones efférents autonomes sont eux aussi regroupés dans des ganglions autonomes.

Les nerfs spinaux et les racines spinales

En sortie de la molle épinière, les nerfs entrent dans un système d'aiguillage qui redistribue les axones selon qu'ils sont à destination d'un organe ou non. Le système d’aiguillage se situe pas loin de la moelle épinière et convertit des nerfs sensoriels/moteurs en nerfs somatiques/autonome. Le système nerveux autonome est situé après ce système d'aiguillage et regroupe divers ganglions dit sympathiques, ainsi que des nerfs splanchniques dédiés.

Racines spinales.

Nous allons voir le SNP en partant du système nerveux central et allons nous éloigner progressivement pour nous rapprocher de la peau, des muscles et organes. Les nerfs sortent du système nerveux central à deux niveaux : soit ils sont du cerveau, soit ils sortent de la moelle épinière.

Un segment de la moelle épinière émet un nerf sensoriel et un nerf moteur, qui sont appelés des racines spinales. La racine dorsale est le nerf sensoriel, alors que la racine ventrale est le nerf moteur (rappelons que les cornes dorsales et ventrales sont respectivement sensorielles et motrices). La racine dorsale nait du niveau d'un ganglion spinal, ce qui fait que ces ganglions sont aussi appelés des ganglions des racines dorsales. Il s'agit d'un ganglion purement sensoriel, qui prend en charge à la fois la sensibilité somatique et la sensibilité viscérale, qu'elles soient conscientes ou inconscientes.

Racines spinales : dorsale en haut, ventrale en bas.

Les racines spinales fusionnent pour former des nerfs spinaux, des nerfs mixtes. Pour un segment de la moelle épinière est associé à un nerf spinal, qui est formé par fusion entre la racine spinale sensorielle et la racine spinale motrice. En s'éloignant de la moelle épinière, les nerfs spinaux se divisent en trois branches : une branche principale et deux autres ramifications appelées rameaux gris et blancs qui font partie du système nerveux sympathique. Les rameaux gris et blancs sont des nerfs du système nerveux autonome, les autres ramifications sont liées au système nerveux somatique (sensoriel ou moteur).

Nerf spinal.

Les rameaux gris/blancs sont là où se séparent les systèmes nerveux autonome et moteur/sensoriel. Nous le verrons plus tard, car nous devons décrire le système autonome et le système somatique avant de voir comment s'effectue la répartition des axones. Pour résumer, la moelle épinière émet deux nerfs : un nerf sensoriel et un nerf moteur. Les deux nerfs fusionnent et leurs ramifications se séparent en des nerfs/ramifications somatiques/autonomes. La motricité somatique et les sensations somatiques sont regroupées dans un nerf spinal, puis redistribuées au reste du corps. À l'inverse, les sensations viscérales sont regroupées avec les fibres sortant des rameaux gris/blancs.

Le système nerveux somatique (sensoriel et moteur)

Plus en aval du nerf spinal, la branche principale se subdivise alors en deux : un nerf dorsal qui innerve le dos, et un nerf ventral qui innerve le devant du corps. Puis, ces deux nerfs se ramifient progressivement en nerfs plus petits. Certaines ramifications vont cependant se rassembler pour former des plexus nerveux, sortes de regroupements de plusieurs nerfs qui peuvent présenter des anastomoses (des échanges de fibres nerveuses entre nerfs).

Plexus liés à la moelle épinière.

Les plexus provenant de la branche principale sont les plexus spinaux, qui sont à opposer aux plexus du système nerveux autonome. Les quatre principaux correspondent plus ou moins aux plexus formés par les nerfs cervicaux, lombaires et autres subdivisions de la moelle épinière, si ce n'est qu'il n'y a pas de plexus thoracique.

• Le plexus cervical regroupe les nerfs spinaux C1 à C4 et non l'ensemble des nerfs cervicaux contrairement à ce que son nom peut nous faire croire.
• Le plexus brachial regroupe les autres nerfs cervicaux C5 - C8 et le nerf T1.
• Les trois plexus lombo-sacrés :
  • Le plexus lombaire regroupe les nerfs lombaires L1 à L5.
  • Le plexus sacral regroupe les nerfs L4 à L5 (pas d'erreur, ces nerfs appartiennent à plusieurs plexus) et les nerfs sacrés de S1 à S3.
  • Le plexus coccygien nait des nerfs sacrés S4 et S5, ainsi que du nerf coxygéal.

Plexus lombo-sacrés.

Les différents plexus innervent des muscles différents, et des zones de la peau assez différentes. Pour la motricité, il n'y a pas de lien évident entre muscles innervé et nerfs spinal, les plexus nerveux mélangent bien les axones moteurs. Mais pour les axones sensoriels, il y a une relation assez intéressante entre l'entrée et la sortie des plexus. Un nerf spinal va innerver, par l'intermédiaire des plexus nerveux, une partie du corps bien précise. La zone du corps desservie par un nerf spinal est appelé son dermatome.

Le schéma suivant montre les dermatomes qui sont liés à la moelle épinière. Vous remarquerez que tout le corps est recouvert par un dermatome, à l'exception du visage. La raison est que la sensibilité du visage est gérée par des nerfs crâniens, qui sortent du cerveau et innervent le visage sans passer par la moelle épinière. L'arrière du crâne est recouvert par un dermatome de la moelle épinière. Les nerfs qui sortent des cervicales 1, 2 et 3 s'occupent de l'arrière de la tête.

Dermatomes.

Une connaissance de ces dermatomes est très utile pour déterminer la localisation d'une lésion de la moelle épinière : on sait que si tel segment de la moelle épinière est touché, alors la sensibilité sera bloquée pour les dermatomes qui correspondent à ce segment (ainsi que les suivants dans l'ordre de numérotation).

Le système nerveux sympathique/sensoriel

Le système nerveux autonome nait après les rameaux gris et blancs. En théorie, il regroupe le système sensoriel pour les organes internes, le système sympathique et le parasympathique. Mais dans les faits, le système parasympathique est clairement séparé du reste du système nerveux viscéral. En comparaison, les axones sensoriels et les axones sympathiques font souvent un bout de chemin ensemble, ils passent dans les mêmes nerfs, passent par les mêmes ganglions, etc. La seule différence étant que les axones sensoriels font synapse dans des ganglions différents des axones sympathiques. La séparation anatomique claire entre système viscéral au sens strict et système parasympathique fait qu'on les verra séparément et dans deux sections à part.

Parmi les nombreux nerfs du corps humain, il y a des nerfs dédiés au système autonome : les nerfs splanchniques. Ils sont dédiés à l'innervation sympathique/parasympathique du corps. Il y en a 5 : le nerf cardiopulmonaire, les nerfs splanchniques thoracique, lombaire, cervical et sacré. Les quatre premiers sont des nerfs sympathiques, alors que le dernier est un nerf parasympathique. Il faut aussi citer le nerf vague, qui est cependant partiellement moteur, partiellement sympathique et partiellement parasympathique. Le nerf vague est une exception à la séparation entre nerfs somatiques et nerfs autonomes, dans le sens où il s'occupe de l'innervation motrice somatique du larynx, en plus de l'innervation parasympathique.

Les ganglions du système autonome appartiennent au système nerveux sympathique, ce qui fait qu'ils sont appelés des ganglions sympathiques. Les ganglions sympathiques sont appelés sympathiques, mais ils gèrent aussi la transmission des sensations viscérales. Les ganglions sympathiques ne contiennent que des motoneurones sympathiques. Les ganglions sympathiques sont tous dans le corps, et ils se classent en deux types.

Les nerfs sympathiques sont en rouge, les nerfs parasympathiques sont en bleu. Le tronc sympathique en rouge est la colonne de ganglions située près de la moelle épinière.

Les principaux sont les ganglions paravertébraux. Ils sont très proches de la moelle épinière et lui sont directement adjacents. Ils sont reliés entre eux et forment une sorte de chaine verticale de ganglions, parallèle à la moelle épinière. Il existe deux chaines de ce genre : une à gauche de la moelle épinière et l’autre à sa droite. Ces deux chaines sont appelées des troncs sympathiques.

En plus des ganglions paravertébraux, il y a aussi quelques ganglions prévertébraux dispersés dans le corps, éloignés de la moelle épinière. Les trois ganglions prévertébraux principaux sont le ganglion cœliaque, le ganglion mésentérique supérieur, et le ganglion mésentérique inférieur. Ils innervent l’abdomen en général, mais plus précisément le tube digestif, la glande surrénale, les vaisseaux sanguins de l'abdomen, le système urinaire et reproducteur.

Les ganglions para-vertébraux contiennent les motoneurones du système nerveux sympathique et sont le point de départ des nerfs sympathiques. Les ganglions paravertébraux sont un premier relai par lequel presque tous les nerfs sympathiques passent. Ils sont la source d'axones, qui se regroupent pour donner les nerfs splanchnique sympathiques. Tous les nerfs splanchniques sont sympathiques, à l'exception du nerf splanchnique pelvien, qui est parasympathique et sort directement de la moelle épinière.

Les nerfs splanchniques sympathiques peuvent faire synapse avec un ganglion pré-vertébral, ou simplement se innerver les plexus autonomes. Pour ce qui est de l'innervation de la tête et du crâne, des yeux, des glandes salivaires, de la bouche : il y a juste un ganglion paravertébral. Pareil pour l'innervation sympathique du larynx et du cœur. Mais pour les autres nerfs sympathiques, il y a un second relai par un ganglion prévertébral.

1501 Connections of the Sympathetic Nervous System

Les ganglions émettent un grand nombre de nerfs qui innervent tout l'abdomen, et si s'interconnectent entre eux. Le résultat est un réseau de nerfs très intriqués, dont les branches s’entremêlent. Le tout donne plusieurs plexus nerveux autonomes, qu'il serait inutile de lister ici. Il existe par exemple un plexus cardiaque, qui prend en charge l'innervation du cœur. Il y a aussi d'autres plexus appartiennent au système nerveux entérique, une sous-portion du système nerveux autonome spécialisée pour l'intestin et le tube digestif.

Plexus cœliaque.

Le plus gros est le plexus cœliaque, autrefois appelé le plexus solaire, situé dans l'abdomen. Il se subdivise en un grand nombre de plexus et de nerfs, qui innervent presque tous les organes de l'abdomen : estomac, foie, pancréas, rate, vésicule biliaire, intestin, colon, et même les ovaires et testicules. Il reçoit des afférences en provenance du nerf vague et des nerfs splanchiques du système nerveux sympathique. Il appartient au système nerveux autonome.

Le système d'aiguillage des nerfs spinaux

Maintenant, voyons comment fonctionne le système d'aiguillage mentionné plus haut, qui redistribue les axones entre les systèmes somatique et autonome. Reprenons au niveau du nerf spinal, au niveau de la division en rameaux gris et blancs. Les rameaux gris et blancs font partie du système nerveux sympathique, mais servent aussi de relai pour la sensibilité viscérale. le schéma suivant illustre comment les axones se redistribuent entre les rameaux gris/blancs et la branche principale du nerf spinal. Les axones somatiques partent dans la branche principale du nerf spinal, qu'ils soient sensoriels ou moteurs, les rameaux gris et blancs sont spécialisés pour les axones sympathiques.

Les axones moteurs sympathiques passent par les rameaux blancs et entrent dans un ganglion paravertébral. De là, ils ont plusieurs chemins possibles. Le premier est le plus simple : ils passent dans un nerf sympathique et font synapse dans un ganglion pré-vertébral. Dans le second cas, ils redescendent le long du tronc sympathique, en passant au ganglion para-vertébral immédiatement en dessous, voire deux-trois vertèbres en dessous. Enfin, une dernière trajectoire ressort du ganglion para-vertébral par le rameau blanc, pour retourner dans le nerf spinal. En somme, quelques efférences sympathiques ressortent par la branche principale. Elles font exception à la règle : branche principale pour le système somatique, rameaux gris/blanc pour le système sympathique.

Les axones sensoriels passent directement du nerf sensoriel à la branche principale du nerf spinal. Mais les axones autonomes suivent un chemin totalement différent. Il y a deux possibilités, mais elles passent par l'intermédiaire des rameaux gris et blancs. La première possibilité est que l'axone autonome rentre dans un ganglion para-vertébral et en ressort aussitôt. Il rentre par le rameau gris et ressort par le rameau blanc, puis rentre dans le nerf sensoriel spinal. L'autre possibilité est qu'il remonte le long d'un nerf splanchnique sympathique, passe par un ganglion para-vertébral, pour rentrer dans un nerf spinal sensoriel et enfin dans la moelle épinière.

Illustration des liens entre nerfs spinaux et tronc sympathique. Dans ce schéma, les axones moteurs sont en rouge, les sensoriels en bleu. Les numéros 2, 6 et 7 correspondent respectivement à un axone sensoriel somatique, un axone viscéral qui passe par l'intermédiaire d'un ganglion para-vertébral, un axone viscéral qui provient d'un nerf sympathique.

Les axones sensoriels traversent les ganglions sympathiques, ce qui fait que le terme sympathique est trompeur, on aurait mieux fait de les appeler ganglions viscéraux. Quand on dit que les axones sensoriels traversent les ganglions sympathiques, c’est-à-dire qu'ils ne font pas synapse dans ces ganglions. Et cela vaut aussi même s'il passe par un ganglion prévertébral.

Nerf spinal, avec ganglion para- et pré-vertébral.

Il faut noter que ce système d'aiguillage est peut-être le responsable de l'existence ce que qui s'appelle les douleurs projetées. Il s'agit de douleurs qui sont ressenties loin de l'endroit réellement douloureux. Un exemple est celui de la douleur de l'infarctus du myocarde, qui irradie parfois dans l'épaule ou le cou, alors que c'est le cœur qui souffre. La raison à cela est mal comprise, mais elle implique sans doute une connexion entre les axones viscéraux et les axones somatiques au niveau d'une racine dorsale.

Peu importe que ce soit lié à un défaut de câblage, ou à une autre raison, le système nerveux confond des sensations viscérales avec des douleurs somatiques et projette la douleur sur le dermatome considéré. Il y a un lien entre l'organe souffrant et le dermatome douloureux. Voici où se situent les douleurs projetées :

Douleurs projetées.

Le système nerveux parasympathique

Après avoir vu les systèmes somatique et sympathique, passons maintenant au système nerveux parasympathique. Vous aurez certainement remarqué que le système sympathique passe par les nerfs spinaux, mais qu'aucun nerf crânien n'est concerné. Hé bien c'est presque l'inverse pour le système parasympathique, qui passe par les nerfs crâniens, avec une exception avec le nerf pelvique. Il y a des nerfs crâniens sensoriels, purement moteurs, dont certains avec une innervation parasympathique, mais pas d'innervation sympathique. À l'inverse, les nerfs spinaux ont une innervation sympathique, mais aucune parasympathique.

L'innervation parasympathique passe parfois par un ganglion autonome, parfois non. Les nerfs crâniens sortent du cerveau, mais font relai dans un ganglion parasympathique des nerfs crâniens. Il y a quatre ganglions parasympathiques nommés ganglion ciliaire, pterygopalatine, otique, et submandibulaire. Il y a cependant une exception avec le nerf vague, le seul à innerver le corps, qui n'a pas de ganglion périphérique associé. Le nerf pelvique innerve directement l'organe innervé, sans passer par un ganglion.

Système nerveux parasympathique.

Le syndrome neurogène périphérique

Le système nerveux périphérique peut être atteint par des maladies diverses, ce qui entraine des troubles aux symptômes variés. Si on met de côté les troubles liés à une atteinte du système nerveux autonome, les symptômes principaux sont des troubles sensitifs et des troubles moteurs. Pour ce qui est des troubles moteurs, on observe surtout une faiblesse musculaire, voire une paralysie. Pour les troubles sensitifs, on observe des douleurs, ou au contraire une anesthésie, mais aussi des sensations de fourmillement ou de picotement appelées paresthésies. L'ensemble de ces symptômes forme ce qu'on appelle le syndrome neurogène périphérique.

Les symptômes moteurs périphériques

Dans le détail, les troubles moteurs observés se résument en un déficit moteur permanent. Il s'observe n'importe où, suivant la localisation des lésions, mais s'il s'exprime généralement en priorité sur les extrémités. Il entraine une baisse du tonus musculaire (une hypotonie), une faiblesse musculaire, d'intensité variable. Dans les cas graves, qui sont plus fréquents qu'on peut le penser, cela peut aller jusqu’à la paralysie. Il provient d'une baisse de l'innervation du muscle par les motoneurones, dont les axones meurent et n'innervent plus le muscle.

En raison de la perte d'innervation neurale, le muscle n'est plus sollicité et tend à s'atrophier, ce qui entraine une fonte musculaire, une amyotrophie. Mais elle ne s'observe pas dans les premières phases de l'atteinte, vu que le muscle met du temps à fondre : ce n'est qu'une fois que le déficit moteur est bien installé qu'on observe une perte musculaire. En tout cas, une fois installée, l'amyotrophie réduit encore plus la force musculaire et semble, au moins en apparence, aggraver le déficit moteur. Pour donner un ordre de grandeur très approximatif, rarement respecté tel quel dans la réalité, on peut dire que l'amyotrophie démarre environ 3 semaines après le début du déficit moteur. Du moins, c'est le cas si le déficit moteur est suffisamment intense.

Moins fréquemment, on observe des fasciculations, de petites contractions musculaires, très rapides, indolores et involontaires. Elles ne concernent qu'une seule unité motrice, qu'un seul fascicule, d'où leur nom de "fasciculation". Leur cause est la survenue spontanée d'un potentiel d'action dans un motoneurone, qui entraine la contraction d'une seule unité motrice. On peut en observer chez les sujets sains, mais elles sont alors très rares. Elles deviennent cependant plus fréquentes en cas d'atteinte du système nerveux périphérique, et dans quelques atteintes de la moelle épinière. Leur présence en nombre pathologique signe le plus souvent une atteinte périphérique, mais elles ne sont pas systématiques. Beaucoup de patients avec une atteinte périphérique n'ont pas de fasciculations.

Enfin, on observe parfois une disparition de certains réflexes, notamment les réflexes ostéo-tendineux. Ces réflexes permettent à un muscle étiré de garder son état de contraction, en luttant contre son étirement. Quand on étire un muscle, un réflexe favorise la contraction de muscle et l'étirement du muscle antagoniste. Par exemple, l’étirement d'un muscle fléchisseur (qui plie un membre) entrainera par réflexe : la contraction du fléchisseur, l'étirement du muscle extenseur associé (le muscle qui sert à étendre le membre associé au fléchisseur). On verra dans quelques chapitres que ces réflexes sont présents pour tous les muscles et impliquent un circuit neuronal qui passe par la moelle épinière. Si les axones de ce circuit réflexe prennent naissance dans la moelle épinière, ils en sortent et font techniquement partie du système nerveux périphérique.

Les symptômes sensitifs périphériques

Dans le syndrome neurogène périphérique, les troubles sensitifs sont souvent les premiers à apparaitre, avant les troubles moteurs, bien que ce ne soit pas systématique. Pour simplifier, les sensations tactiles sont touchées, que ce soit pour le toucher, la sensation de la température, la douleur, etc. On peut observer une disparation des sensations, ou alors l'apparition de sensations anormales. Ces symptômes sont causés par l'atteinte du système nerveux somatique, à savoir celui qui transmet les sensations conscientes au cerveau.

Le premier symptôme est souvent une anesthésie, à savoir la disparition des sensations sur une partie du corps. Toutes les sensations sont touchées : sur la partie touchée, le patient ne ressent plus ni le toucher, ni la douleur, ni le chaud ou le froid.

Un autre symptôme possible est l'apparition de sensations anormales, appelées paresthésies. Ce sont des sensations de fourmillement ou de picotement, parfois des décharges électriques, des engourdissements.

Enfin, on peut aussi observer l'apparition de douleurs. Par exemple, certains patients ressentent des sensations de brulure sur la zone touchée. Suivant la zone du nerf touché, on distingue deux types de douleurs périphériques. Les douleurs tronculaires touchent l'extrémité des nerfs. Elles touchent les mains ou les pieds et s’arrêtent au poignet ou à la cheville. À l'inverse, les douleurs radiculaires prennent naissance à l'endroit où les nerfs sortent de la moelle épinière (la racine des nerfs). Elles font mal sur l'ensemble d'un membre, bien au-delà des mains ou des pieds.

Les symptômes et syndromes du système nerveux autonome

L'atteinte du système nerveux autonome entraine divers symptômes, qui ne sont pas tout à fait moteurs ou sensitifs. Ils sont assez nombreux, car le système nerveux autonome est impliqué dans de nombreuses fonctions neurologiques et corporelles : digestion, rythme cardiaque, pression artérielle, respiration, sexualité, etc. Pour résumer, la plupart des fonctions impliquant la survie sont touchées quand le système nerveux autonome dysfonctionne complètement.

Les symptômes périphériques autonomes

Pour ce qui est du syndrome neurogène périphérique, on peut observer les symptômes suivants.

En premier lieu, on peut voir des troubles dans la régulation du flux sanguin. Les vaisseaux sanguins sont soit trop dilatés, soit trop contractés, ce qui entraine ce qu'on appelle des symptômes vasomoteurs périphériques. La peau peut devenir rouge par augmentation du flux sanguin local, de la même manière que quand on a trop chaud, ou au contraire très pâle si le flux sanguin diminue, comme quand on a trop froid. On peut observer un œdème local si le flux sanguin est trop élevé : l'eau quitte les vaisseaux et s'accumule localement. On peut aussi observer une cyanose, c’est-à-dire une coloration violette de la peau, causée par une accumulation de sang, ou au contraire par un flux sanguin trop faible. Plus rarement, la régulation du flux sanguin échoue dans tout le corps, si l'atteinte touche tout le système nerveux périphérique. On observe alors des problèmes de tension artérielle, qui est soit trop faible, soit trop forte. On peut notamment observe une hypotension orthostatique, à savoir une baisse de tension quand le patient se lève soudainement.

En second lieu, on peut observer une réduction de la transpiration, cette dernière étant commandée par le système nerveux autonome. En cas de réduction de la transpiration, la peau peut devenir complètement squameuse, sèche. Les patients touchés, qui ne transpirent plus bien, ne peuvent plus évacuer la chaleur sur la zone touchée. Si les déficits sont localisés, la zone touchée est ressentie plus chaude que le reste du corps. Quand tout le corps est touché, cela peut entrainer une mauvaise résistance à la chaleur, qui peut se traduire par une augmentation de la température corporelle modérée.

En troisième lieu, on peut observer des troubles sphinctériens. Les troubles urinaires touchent surtout la vessie, soit qu'elle ne se vide plus, soit qu'elle se vide trop souvent. On peut ainsi observer une incontinence urinaire, ou au contraire une rétention urinaire (inverse de l'incontinence). Rétention et incontinence urinaires sont problématiques au quotidien, mais la rétention urinaire fait que les urines stagnant dans la vessie, ce qui permet le développement de pathogènes et l'apparition d'infections. Les hommes peuvent aussi avoir des troubles de l'érection et/ou des troubles de l'éjaculation, en plus des troubles de la miction.

En quatrième lieu, on peut observer des troubles digestifs, que ce soit des diarrhées, de la constipation, des vomissements, des nausées, une paralysie gastrique, etc. Le cas le plus courant est une constipation chronique, très importante.

Enfin, on peut aussi observer des troubles respiratoires, bien plus inquiétants, quand les nerfs qui innervent les muscles respiratoires sont touchés.

Les syndromes particuliers (syndrome de Horner)

Exemple de syndrome de Horner sur un chat.

Le syndrome de Horner, ou encore syndrome de Claude-Bernard-Horner, est un syndrome périphérique particulier qui touche l’œil et son pourtour. Il apparait quand les axones périphériques sympathiques qui innervent l’œil sont lésées, ce qui entraine des symptômes principalement oculaires. Les causes peuvent être multiples, certaines provenant du système nerveux périphérique, d'autres du système nerveux central : tumeur, traumatisme, maladie, AVC, autre, mais les symptômes sont toujours les mêmes.

Il est caractérisé par plusieurs symptômes : une chute des paupières, une contraction des pupilles, un enfoncement de l’œil dans l'orbite, une dilatation des vaisseaux sanguins proches, et une absence de transpiration. Ces cinq symptômes principaux sont aussi appelés, respectivement : ptosis, myosis, énophtalmie, vasodilatation et anhydrose.

Les neuropathies périphériques

Les maladies des nerfs périphériques sont regroupées sous le terme ombrelle de neuropathies périphériques. Elles causent des déficits divers : paralysie ou faiblesse musculaire en cas d'atteinte d'un nerf moteur, pertes de sensations et/ou picotements pour un nerf sensoriel, problèmes du système nerveux autonome pour les nerfs autonomes. Ces symptômes ne sont pas spécifiques aux atteintes périphériques, des lésions du système nerveux central peuvent causer des paralysies ou des paresthésies. Cependant, les signes tels des troubles des sphincters de la vessie ou de l'intestin sont généralement absents, car ce sont des symptômes typiques d'une atteinte de la moelle épinière, de même qu'une atteinte de certains réflexes (signe de Babinski).

Les classifications des neuropathies sont très nombreuses, complexes, difficiles à comprendre. Aussi, cette section se contente des bases et parle des maladies les plus courantes. Dans les grandes lignes, on peut regrouper les polyneuropathies périphériques suivant l'endroit où le neurone est atteint. On distingue ainsi trois cas : celui où le corps cellulaire est touché, celui où c'est l'axone qui est coupé, et enfin celui où la gaine de myéline est atteinte. Ces trois cas ont reçu des noms différents : on parle de neuronopathie pour 'atteinte du neurone proprement dit, de myelonopathie si c'est la gaine de myéline, et enfin de neuropathie distale si c'est l’axone qui est coupé. Dans le dernier cas, rappelons que distal signifie "éloigné du corps", sous-entendu du corps du neurone.

Cette classification a une importance, car les trois types précédents n'ont pas le même pronostic. En effet, comme on le verra dans le chapitre dédié, les processus de régénération du système nerveux périphériques peuvent compenser certains types de lésions, mais pas d'autres. Pour le résumer rapidement, la gaine de myéline se régénère assez rapidement, les axones se régénèrent plus lentement, mais les neurones morts ne sont pas remplacés. La récupération est donc la plus rapide pour les myélinopathies (quelques semaines, quelques mois), plus lente pour les neuropathies distales (quelques mois, quelques années), et presque nulle pour les neuronopathies.

Une autre classification distingue les neuropathies selon leurs causes : celles liées à une inflammation, celles d'origine génétique, et celles d'origine métabolique/toxique.

• Les premières sont souvent liées à une maladie auto-immune, où le système immunitaire s'attaque aux nerfs périphériques. C'est surtout la gaine de myéline qui est attaquée par le système immunitaire, ce qui fait que ces maladies sont démyélinisantes.
• Les maladies génétique touchent les neurones eux-mêmes, plus rarement la gaine de myéline seule. Cela ressemble aux deux types de maladies démyélinisantes vues dans le chapitre sur l'influx nerveux : d'un côté les leucodystrophies innées, de l’autre les maladies auto-immunes démyélinisantes.
• Les maladies métaboliques et les intoxications chroniques, comme la neuropathie périphérique alcoolique, causent des dégâts aux nerfs.

Cette classification a son importance pour ce qui est des traitements proposés. Du fait de leur mécanisme d'apparition, les neuropathies démyélinisantes inflammatoires se soignent avec des traitements immunosuppresseurs et des anti-inflammatoires (des corticoïdes, généralement). Par contre, les neuropathies génétiques sont plus difficiles à soigner et elles demandent soit un traitement qui compense le manque d'une enzyme, soit une thérapie génique.

Les deux classifications précédentes ont des liens assez forts. Par exemple, les myélonopathies correspondent aux neuropathies auto-immunes, les neuronopathies aux neuropathies innées et les autres aux maladies métaboliques (carences, autres).

Les neuropathies périphériques distales

Les neuropathies périphériques distales sont causées par une atteinte des axones, à leur extrémité. Leur principale caractéristique est qu'elles se manifestent d'abord sur les axones les plus longs, avant de se propager aux axones plus courts. Les symptômes commencent donc par apparaître au niveau du pied, avant de toucher les mains et le bas des jambes, pour ensuite se propager sur les avant-bras, puis le reste du corps. Les premiers symptômes à apparaître sont à la fois sensitifs et moteurs, puis des troubles autonomes peuvent apparaître par la suite, du moins si la maladie perdure. Elles sont causées le plus souvent par une atteinte toxique, par des médicaments ou l'alcool, ou par une atteinte métabolique, comme le diabète ou une carence en vitamines.

La plus fréquente est la neuropathie diabétique, une atteinte du système nerveux périphérique qui fait suite à un diabète.

La poly-neuropathie toxique alcoolique est aussi malheureusement fréquente, la seconde en termes de fréquence après la neuropathie diabétique. Elle est causée par la toxicité de l'alcool, ainsi que par les carences vitaminiques induites par une forte consommation d'alcool. Elle s'installe progressivement, lentement, durant une phase de plusieurs semaines ou plusieurs mois. Les symptômes sensitifs sont prédominants, mais on peut observer une faiblesse musculaire et plus rarement des troubles autonomiques. Elle se soigne par une réduction de la consommation d'alcool, voire une abstinence, couplée à un traitement des carences vitaminiques.

Les neuropathies induites par des médicaments sont aussi assez courantes.

Citons enfin les neuropathies distales induites par le SIDA ou quelques rares infections, celles induites par des vascularites (inflammation des vaisseaux sanguins), ou celles causées par d'autres mécanismes.

Les neuropathies périphériques démyélinisantes

Les neuropathies périphériques démyélinisantes proviennent d'une démyélinisation d'un ou de plusieurs nerfs périphériques. La cause de l'atteinte de la myéline est systématiquement une inflammation, qui est d'origine auto-immune dans la plupart des cas, mais pas toujours. Elles se soignent toutes de la même manière, à savoir avec des traitements anti-inflammatoires et des immunosuppresseurs. Le traitement anti-inflammatoire de première intention est généralement l'utilisation de corticoïdes, avec quelques exceptions. On peut distinguer beaucoup de neuropathies périphériques démyélinisantes, mais on peut distinguer les maladies aiguës qui surviennent rapidement et évoluent favorablement, des maladies chroniques qui s'installent dans la durée et perdurent.

La neuropathie périphérique la plus commune est le syndrome de Guillain-Barré. C'est une neuropathie aiguë, à savoir qu'elle apparaît rapidement en quelques jours et qui évolue souvent favorablement en laissant peu de séquelles. Ses symptômes sont généralement une faiblesse musculaire/paralysie, couplée à des paresthésies, voire une absence de sensations sur une partie du corps (généralement les mains et les pieds). Précisons que la faiblesse musculaire/paralysie peut toucher les muscles respiratoires et/ou le système nerveux autonome, ce qui engage le pronostic vital ! Aussi, bien que les patients récupèrent souvent, il ne faut pas considérer ce syndrome comme bénin. Elle survient généralement après un évènement dit précurseur, par exemple suite à une vaccination (rare) ou une infection (plus fréquent). Pour donner un exemple, elle survient dans près de 2/3 des cas après une gastro-entérite à Campylobacter jejuni ou suite à une infection à cytomégalovirus. Beaucoup plus rarement, ce syndrome peut survenir suite à une vaccination contre la grippe. Au passage, la grippe elle-même peut entraîner l'apparition d'un syndrome de Guillain-Barré, même sans vaccination préalable. On estime que pour 100 000 sujets grippés, environ 4 déclareront le syndrome, et seule une extrême minorité en gardera des séquelles. Le risque est d'ailleurs supérieur d'avoir ce syndrome suite à la grippe qu'après le vaccin, et même ceux qui ont déjà eu ce syndrome suite à une grippe n'ont pas de contre-indication pour le vaccin. Environ 85% des patients récupèrent totalement en 6 à 12 mois, les autres gardent des séquelles plus ou moins graves.

Le syndrome de Guillain-Barré est un syndrome aigu, qui se résorbe dans la plupart des cas. Mais d'autres neuropathies périphériques démyélinisantes sont chroniques, soit parce qu'elles s'installent progressivement, soit qu'elles démarrent par un syndrome aigu qui perdure. Il en existe un grand nombre, qui sont regroupées dans ce qu'on appelle les Polyneuropathies Inflammatoires Démyélinisantes Chroniques (PIDC). Elles ont pour points communs d'être à la fois sensitives et motrices (les nerfs moteurs sont autant touchés que les nerfs sensitifs), acquises, démyélinisantes, d'origine inflammatoire et/ou auto-immune. Elles sont assez rares, à peine 5% des neuropathies, et 10-20% des neuropathies chroniques, ce qui correspond à quelques centaines de cas nouveaux chaque année. Elles touchent généralement les quatre membres et de manière symétrique, avec une atteinte motrice prédominante. La classification de ces PIDC est assez complexe, avec de nombreux types de maladies et de syndromes, dont la description est assez difficile, aussi je ne la détaillerais pas ici.

Les neuropathies périphériques héréditaires

Les neuropathies héréditaires sensimotrices sont des maladies innées qui altèrent à la fois les systèmes moteur et sensoriel. Les nerfs sont soit hypertrophiés avec paradoxalement une démyélinisation, soit complètement atrophiés. Les nerfs périphériques ne se développent pas correctement et ils meurent tous assez rapidement et se régénèrent peu, voire pas du tout.

Les maladies de ce type qui sont les plus connues sont de loi les maladies de Charcot-Thooth, qui regroupent quelques maladies génétiques qui dégradent la motricité et les sensations. Il en existe trois types principaux, qui se manifestent par des symptômes assez similaires. Le patient perd progressivement sa motricité : une faiblesse musculaire évolue progressivement et ses muscles fondent, s'atrophient. En même temps, les sensations du toucher et de la température disparaissent progressivement.

Les neuropathies héréditaires sensorielles et autonomiques (HSAN : Hereditary Sensory Autonomic Neuropathies) regroupent un ensemble de maladies génétiques qui altèrent à la fois le système nerveux autonome et le système somatique sensoriel. Il en existe plusieurs types, cinq étant reconnus à ce jour, qui se distinguent par leur symptomatologie et leur origine génétique. Elles débutent généralement lors de l'enfance, plus rarement lors de l'adolescence. Elles touchent préférentiellement les jambes et les pieds, mais évoluent pour toucher les bras/mains, voire le reste du corps. Toutes se manifestent par une insensibilité à la douleur, couplée à divers symptômes du système nerveux autonome, ce qui fait que nous en reparlerons dans le chapitre sur la douleur.

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